美尼尔氏综合症 美尼尔氏综合症发病的影响

2018-04-08 16:51:37  阅读:4527 本站原创 分享 3参与

  什么是美尼尔氏综合症呢,在我们生活中,想必大家对于美尼尔氏综合症还不是太了解的吧,那么大家知道美尼尔氏综合症起因是什么吗,美尼尔氏综合症治疗是怎么样的呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

  美尼尔氏综合症

  美尼尔氏综合症是以膜迷路积水的一种内耳疾病,该病以突发眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,眩晕有明显的发作期和间歇期。

  病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病,常见导致美尼尔氏综合症的病因可以分为六类。

  1.内耳血液循环障碍

  很多证据说明是由于植物神经系统紊乱,引起内耳血管痉挛,造成血管纹血流量下降,内淋巴液分泌减少,中间代谢产物聚集,蜗管内渗透压增高,外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。

  美尼尔内蕴或去甲肾上腺素血压反应力外在的患者减少,可能含有α-肾上腺素能效应障碍所致,椎基底动脉系统循环颈椎病的影响也对梅尼埃病的原因,情绪和疲劳过度常可作为诱发因素。

  2.先天发育异常

  先天性解剖异常如耳发育不良,乙状窦前移,耳蜗导水管闭塞,内淋巴导管狭小或闭塞,内淋巴囊发育很小或缺如,椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁,均可发生此症。

  3.内分泌紊乱和代谢异常

  Iwata1958年首次提出梅尼埃病是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱,血浆渗透压增高,电解质及蛋血成分发生改变,主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。

  因此血液稠度增加,高血脂及低纤维蛋白等,均可诱发梅尼埃病。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退,可引起植物神经系统功能紊乱,由此引起内耳血循环障碍,可产生迷路积水。

  4.颅脑外伤

  因为外伤所导致的颞骨骨折以及内耳出血情况,会对患者造成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴循环障碍,而产生积水现象。

  5.内耳免疫反应

  Quinke1893年曾提出梅尼埃病与血管神经性水肿有关。Duke1923年提出梅尼埃病与Ⅰ型变态反应直接有关,以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见,而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。

  摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病,去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例梅尼埃病中,Ⅰ型变态反应占14%.据动物实验,朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现,体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应抗体抗原反应可引起前庭膜通透性增高,血管纹分泌增强,而产生内淋巴积水。

  小儿唐氏综合征是一种令家长很头疼的疾病,它的发生会导致孩子出现多种不良反应,因此此疾病需要及早预防。那么你知道小儿唐氏综合征的发病原因是什么吗,小儿唐氏综合征有哪些症状呢,应该怎样去预防小儿唐氏综合征呢,下面我们就一起来看看吧。

  唐氏综合征即21-三体综合征,又称先天愚型或Down综合征,是由染色体异常(多了一条21号染色体)而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产,存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。

  唐氏综合症的三大成因

  遗传

  10%唐氏综合征是因为来自父亲的额外染色体。孕妇生了一次唐氏综合征孩子,再生第二胎得病的机会高过一般人。

  唐致畸物质及疾病

  环境中致畸物质如放射线、苯、农药等,以及某些药物如磺胺等都可以引起染色体畸变。孕前或怀孕早期的女性如果腹部接受过放射线照射,或多次接触其它致畸物质,或者曾患病毒感染,子女中出现唐氏综合征的机率明显增高。 

  孕妇的年龄是主要因素

  随着母亲年龄的增大,子女发病的机会也增高。母亲25岁以下,唐氏儿比率1/2000;母亲35至39岁, 比率1/50;母亲40岁以上,比率1/20。也就是说,40岁之后才怀孕生产,不论是第几胎,生出唐氏宝宝的机率为25岁以前的100倍。这些数据同时 告诉我们,高龄产妇必须作产前诊断,然而年轻的母亲也并非没有可能生产唐氏儿。近年来国内外都发现,生育患儿的女性平均年龄有所下降,可能与致畸物质、感染等因素有关。而至于男性的年龄是否会影响子女的发病率,目前还没有定论。

  临床表现

  1.患儿具明显的特殊面容体征,如眼距宽,鼻根低平,眼裂小,眼外侧上斜,有内眦赘皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,头围小于正常,头前、后径短,枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄,出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚,顶枕中线可有第三囟门。四肢短,由于韧带松弛,关节可过度弯曲,手指粗短,小指中节骨发育不良使小指向内弯曲,指骨短,手掌三叉点向远端移位,常见通贯掌纹、草鞋足,拇趾球部约半数患儿呈弓形皮纹。

  2.常呈现嗜睡和喂养困难,其智能低下表现随年龄增长而逐渐明显,智商25~50,动作发育和性发育都延迟。

  3.男性唐氏婴儿长大至青春期,也不会有生育能力。而女性唐氏婴儿长大后有月经,并且有可能生育。

  4.患儿常伴有先天性心脏病等其他畸形,因免疫功能低下,易患各种感染,白血病的发生率比一般增高10~30倍。如存活至成人期,则常在30岁以后即出现老年性痴呆症状。

  检查

  1.对外周血细胞染色体核型分析

  细胞遗传学研究发现,在21号染色体长臂21q22区带为三体时,该个体具有完全类似唐氏综合征的临床表现,相反,该区带为非三体的个体则无此典型症状。由此推论,21q22区可能是唐氏综合征的基因关键区带,又称为唐氏综合征区。按染色体核型分析可将唐氏综合征患儿分为三型。

  (1)标准型

  占全部病例的95%。患儿体细胞染色体为47条,有一个额外的21号染色体,核型为47,XX(或XY),+21。

  (2)易位型

  占2.5%~5%,患儿的染色体总数为46条,多为罗伯逊易位,是指发生在近端着丝粒染色体的一种相互易位,多为D/G易位,D组中以14号染色体为主,即核型为46,XX(或XY),-14,+t(14q21q);少数为15号染色体易位,这种易位型患儿约半数为遗传性,即亲代中有平衡易位染色体携带者。另一种为G/G易位,较少见,是由于G组中2个21号染色体发生着丝粒融合,形成等臂染色体t(21q21q),或1个21号易位到1个22号染色体上。

  (3)嵌合体型

  占本症的2%~4%,患儿体内有2种或者2种以上细胞株(以2种为多见),一株正常,另一株为21-三体细胞,临床表现的严重程度与正常细胞所占百分比有关,可以从接近正常到典型表型,21-三体细胞株比例越高,智力落后及畸形的程度越重。

  内耳局部产生抗体的事实,已为临床界所接受。据研究,自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes1983年报告,自身免疫诱发的梅尼埃病约占10%,而Shea1982年报告估计为50%.

  6.其他

  慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等,均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加,引起迷路积水。

  自助法一发作时你要静躺下来。这可使症状、缓和下来。全面减少水分及盐的摄入量。迷可以减少发病次数及频率与严重程度。

  美尼尔氏综合症典型症状

  眩晕多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。

  耳鸣耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。

  耳聋早期多为低频125~500Hz下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频2~8kHz听力下降

  耳闷胀感,眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。

  美尼尔氏综合症药物治疗

  1、前庭神经抑制剂

  多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

  2、抗胆碱能药

  如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。

  3、血管扩张药

  可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪西比灵、倍他司汀、银杏叶片等。

  4、利尿脱水药

  可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。

  5、糖皮质激素

  基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。

  6、维生素类

  如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。

  结语:通过上文的介绍,想必大家对于美尼尔氏综合症也是有了一个比较全面的了解了吧,美尼尔氏综合症在我们生活中是比较常见的一种疾病情况了,我们需要及时的查明原因对症治疗才是正确对待疾病的态度。